Diagnóstico de pénfigo foliáceo en un Pinscher. Reporte de un caso

Yasmir José Arroyo-Munive^1-2, Luis Carlos Hincapié-Gutiérrez^1-3, María Claudia Morales-Herrera¹

1 Departamento de Ciencias Pecuarias, Facultad de Medicina Veterinaria y Zootecnia, Universidad de Córdoba. Montería, Colombia.

2 Sociedad Latinoamericana de Dermatología Veterinaria.

3 Grupo de Investigación en Producción Animal Tropical, Facultad de Medicina Veterinaria y Zootecnia, Universidad de Córdoba. Montería, Colombia.

This email address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it.

Recibido: 11 de julio de 2017 y Aprobado: 01 de junio de 2018, Actualizado: 11 de junio de 2018

DOI: 10.17151/vetzo.2018.12.2.6

                             RESUMEN: El pénfigo foliáceo es una dermatopatía autoinmune frecuente que puede desarrollarse de forma espontánea, secundaria al uso de fármacos o correlacionada a neoplasias. Las diferentes presentaciones del complejo pénfigo se acompañan con la existencia de anticuerpos que arremeten contra proteínas desmosomales que unen a los queratinocitos. Las lesiones pueden ser localizadas o generalizadas y normalmente se encuentran situadas en el rostro, plano nasal, área auricular, región abdominal y, en algunos casos, en cojinetes plantares. El diagnóstico se realiza con base en la historia clínica, signos clínicos, citología y el resultado de la histopatología. El manejo del pénfigo foliáceo se basa en la administración de inmunosupresores. Reporte del caso. Canino de raza Pinscher, hembra esterilizada, con 11 años de edad, peso 2 kg, convive con 2 caninos adultos sin signos clínicos, no se presentan lesiones en las personas del hogar y cuyo motivo de consulta fue la caída del pelo, rascado intenso y granos. Como plan diagnóstico se realizaron tricograma, raspado cutáneo, citología e histopatología de pústulas, los resultados de estos últimos exámenes tuvieron en común células acantolíticas, por lo que se diagnosticó pénfigo foliáceo e instauró terapia con prednisolona oral y baños con champú de clorhexidina. Conclusión. Queda demostrada una vez más la importancia de hacer las pruebas de primera intensión como tricograma, raspado, citología. Igualmente la importancia del uso del estudio histopatológico para obtener un diagnóstico certero e instaurar una adecuada terapia.

Palabras clave: autoinmune, célula acantolítica, prednisolona, prurito, pústula.

Diagnosis of pemphigus foliaceus in a Pinscher. A Case Report

                             ABSTRACT: Pemphigus Foliaceus is a frequent autoimmune dermatopathy, which can develop either spontaneous, secondary to the use of drugs, or correlated to neoplasms. The different presentations of the Pemphigus complex are accompanied with the existence of antibodies attacking desmosomal proteins that join together the keratinocytes. Lesions may be localized or generalized, and are usually found in the face, nasal planum, auricular area, abdominal region, and in some cases, in paw pads. The diagnosis is based on clinical history, clinical signs, and cytology and histopathology results. The management of Pemphigus Foliaceus is based on administration of immunosuppressive agents. The case report. Canine Pinscher breed, female, castrated, 11 years old, 2 kg weight, coexisting with 2 adult dogs without clinical signs. There are no injuries in the people at home, and their reason for consultation was hair loss, intense scratching and grains. Trichogram, skin scrapings, cytology and histopathology of pustules were used as diagnostic plan. The results of the latest tests had acantholytic cells in common, for which Pemphigus Foliaceus was diagnosed and therapy with oral prednisolone and chlorhexidine shampoo baths were established. Conclusion. The importance of doing first intension testing as trichogram, scraping, and cytology is once again demonstrated, as well as the importance of the use of a histopathological study to obtain an accurate diagnosis and to establish an adequate therapy.

Key words: autoimmune, acantholytic cell, prednisolone, pruritus, pustule.

Introducción

El pénfigo foliáceo es el proceso más habitual de presentación del complejo pénfigo en la clínica de pequeños animales, así como la dermatopatía autoinmune más frecuente (Olivry, 2006; Frávega et al., 2012). Esta dermatosis puede desarrollarse de forma espontánea, secundaria al uso de fármacos o correlacionada a neoplasias (Turek, 2003; Frávega et al., 2012; Bizikova et al., 2014). Esta enfermedad tiene mayor prevalencia en las razas Akita, Collie Barbudo, Chow Chow, Dachshund, Doberman y Terranova, al igual que en los adultos seniles (Barbosa et al., 2012).

Las diferentes presentaciones del complejo pénfigo se acompañan con la existencia de anticuerpos que arremeten contra proteínas desmosomales que unen a los queratinocitos (Olivry et al., 2003; Yabuzoe et al., 2009). En el caso del pénfigo foliáceo las proteínas que se afectan son las desmogleínas (principalmente tipo I y III) lo que conlleva a la separación de queratinocitos epidermales, creación de vesículas y pústulas epidérmicas (frágiles, que se rompen y forman costras) que en su interior presentan gran cantidad de neutrófilos sin modificaciones líticas celulares adyacentes a células sueltas epiteliales (denominados queratinocitos acantolíticos) y que son particulares del complejo pénfigo (Fogel & Manzuc, 2009; Mueller et al., 2006; Olivry & Chan, 2001). Como signo clínico adicional se puede observar un prurito de moderado a intenso (Barbosa et al., 2012).

Las lesiones pueden ser localizadas o generalizadas y normalmente se encuentran situadas en el rostro, plano nasal, área auricular, región abdominal y, en algunos casos, en cojinetes plantares (Mueller et al., 2006; Frávega et al., 2012; Barbosa et al., 2012). El diagnóstico se realiza con base en la historia clínica, signos clínicos, citología y el resultado de histopatología de pústulas en la piel en la que se evidencian células acantolíticas y ausencia de bacterias (Olivry, 2006; Barbosa et al., 2012). Se debe analizar la existencia de células acanolíticas con precaución debido a que este defecto se puede encontrar en otras dermatopatías pustulares (Costa-Val, 2006).

Dentro de los diagnósticos diferenciales del pénfigo foliáceo tenemos las demás enfermedades del complejo pénfigo tales como lupus eritematoso discoide, dermatosis lineal por inmunoglobulina A, dermatomiositis, foliculitis bacteriana, leishmaniasis cutánea, dermatofitosis, diferentes enfermedades seborreicas, piodermatitis superficial, eritema necrolítico migratorio superficial y la foliculitis pustulosa eosinofílica; siendo el examen histopatológico de la piel, la distribución de las lesiones, la distribución de las inmunoglobulinas en la epidermis y la localización de las fisuras formadas por la acantólisis, el apoyo al diagnóstico de pénfigo foliáceo (Rosenkrantz, 2004; Barbosa et al., 2012).

El manejo del pénfigo foliáceo se basa en la administración de inmunosupresores (Olivry, 2006; Barbosa et al., 2012), siendo efectivo el uso de corticoides (prednisona o dexametasona) en el 50% de los casos; por tanto, es necesario hacer seguimiento para evaluar efectos secundarios de la corticoterapia (Barbosa et al., 2012). Algunos animales con pénfigo foliáceo son refractarios al uso de corticoides, incluso no se produce remisión total de los signos clínicos alrededor de los 45 días de tratamiento y se hace necesario sumar a la corticoterapia el uso de agentes citostáticos como la azatioprina o usarlo como monoterapia según sea el caso (de Abreu et al., 2014; Rahilly et al., 2006).

Reporte de caso

Se presenta al servicio de consulta dermatológica de la Clínica Veterinaria Mascotas Sincelejo un canino de raza Pinscher, hembra esterilizada, con 11 años de edad, peso 2 kg, sin vacunas y desparasitación vigente, alimentado con concentrado balanceado comercial, convive con dos caninos adultos sin signos clínicos, no se presentan lesiones en las personas del hogar y cuyo motivo de consulta fue la caída del pelo, rascado intenso y granos. La propietaria relata que había sido tratada con baños de clorhexidina al 0,5% y cefalexina en suspensión.

En el examen físico se observó una paciente alerta, dócil, con membranas mucosas rosadas, en la auscultación se encontró un soplo cardiaco (en tratamiento con enalapril desde hace siete meses por su anterior veterinario), frecuencia respiratoria normal, temperatura 39 ºC, abundante sarro dental, alopecia multifocal en tronco, miembros anteriores y posteriores (Figura 1), pústulas y pápulas en abdomen, parte interna de miembros posteriores y cara (Figura 2).

Figura 1. Alopecia multifocal en tronco, miembros anteriores y posteriores.

Figura 2. Pústulas y pápulas en abdomen, parte interna de miembros posteriores y cara.

Lesiones

Diagnósticos diferenciales dermatológicos propuestos: demodecosis, asociada a enfermedad de base; foliculitis estafilocócica, incorrectamente tratada; foliculitis estafilocócica, asociada a enfermedad de base; sarna sarcóptica; dermatitis alérgica.

Como plan diagnóstico inicial se realizó un tricograma, raspado cutáneo y citología de pústulas. Los resultados obtenidos fueron: en el tricograma, ausencia de lesiones capilares compatibles con dermatofitos; en el raspado cutáneo, negativo para ectoparásitos; en la citología de pústulas se aprecia abundantes neutrófilos de apariencia normal con ausencia de microorganismos y apreciación de células acantolíticas (Figura 3).

Figura 3. Neutrófilos de apariencia normal y células acantolíticas.

Teniendo en cuenta los hallazgos reportados por la citología entra como diagnóstico diferencial el pénfigo foliáceo, ya que no se tuvo en cuenta inicialmente. A continuación se le informa a la propietaria la importancia de realizar una biopsia cutánea (Figura 4) para enviarla a histopatología y confirmar esta enfermedad, programando la paciente para realizar el procedimiento dos días después.

Figura 4. Procedimiento de biopsia cutánea de pústulas.

El estudio histopatológico reportó: epitelio estratificado plano, presenta hiperqueratosis moderada y cambios necrótico-erosivos con intensa reacción supurativa en la parte superficial. Las células epiteliales de las capas espinosas y granular presentan cambios degenerativos hidrópicos y picnosis nuclear, así como vesículas de tamaño variable tanto en la parte superficial como basal. Otro cambio importante es la acantólisis. En la lámina propia hay fuerte infiltración neutrofílica en forma diseminada y de linfocitos y plasmocitos en número menor. Los folículos pilosos están con dilatación leve y presencia de queratina en su interior, otras estructuras anexas de la piel se interpretan como normales.

Diagnóstico histopatológico: hallazgos compatibles con pénfigo foliáceo.

Plan terapéutico

Se instauro terapia con prednisolona 3 mg vía oral cada 12 horas y baños con champú de clorhexidina 3% cada 5 días, se suspendió la cefalexina del tratamiento anterior, se continuó con la terapia cardiológica y se programaron controles mensuales.

Puede notarse la ausencia de pústulas, pápulas y costras en las zonas afectadas (Figura 5), el prurito es ausente y la propietaria manifiesta que ha tenido un aumento importante en el consumo de agua y frecuencia de la micción; reduciendo así la dosis de prednisolona a la mitad debido a que, a partir de la administración exógena de glucocorticoides, podemos causar el desarrollo de un hiperadrenocorticismo iatrogénico (Ferasin, 2001). No se pudo realizar el seguimiento del paciente porque la propietaria no cumplió con las citas de control, de esta manera no se pudo evaluar la dosis apropiada de prednisolona para el tratamiento del presente caso clínico. 

Figura 5. Resultado después de un mes de tratamiento con ausencia de pústulas, pápula y costras en las zonas afectadas.

Discusión

El desarrollo del pénfigo foliáceo puede estar relacionado con factores endógenos como la predisposición racial o correlacionado a neoplasias y/o factores exógenos tales como son el uso de medicamentos, la nutrición e infecciones virales (Turek, 2003; Valencia & Velásquez, 2011; Frávega et al., 2012; Bizikova et al., 2014). Cabe destacar que no se logró identificar el factor desencadenante de la enfermedad. Sin embargo se tiene el uso del enalapril como factor inductor de pénfigo en humanos (Mueller et al., 2004); no obstante, no se pudo comprobar como causa primaria para este caso. Según de Abreu et al. (2014), es común no encontrar la causa del pénfigo tanto en caninos como en humanos.

Se encontró que la raza afectada en el presente estudio no está dentro de las descritas como predispuestas de acuerdo a la literatura consultada (Barbosa et al., 2012). A pesar de que no se tiene el sexo como un factor predisponente (Tater & Olivry, 2010) se piensa que las hormonas sexuales de las hembras provocan aceleramiento de las respuestas autoinmunes y empeoran la enfermedad (de Abreu et al., 2014).

Las manifestaciones clínicas de las lesiones y el resultado citológico e histopatológico, fortalecieron el diagnóstico de pénfigo foliáceo en una canino de la raza Pinscher de acuerdo con lo reportado como métodos diagnósticos del pénfigo foliáceo (Olivry, 2006; Barbosa et al., 2012).

Los signos clínicos (prurito, zonas alopécicas multifocales, vesículas, pústulas, costras), y las localizaciones de las lesiones cutáneas evidenciadas en el presente caso clínico, coinciden con diferentes estudios hallados en la literatura (Frávega et al., 2012; Mueller et al., 2006). De igual manera la acantólisis y la ausencia de bacterias fueron los hallazgos diagnósticos más importantes de este y otros estudios (Olivry, 2006; Barbosa et al., 2012).

La corticoterapia inmunosupresora se sugiere como tratamiento inicial para el pénfigo foliáceo con el fin de disminuir la producción de anticuerpos del paciente (Balda et al., 2008). En el presente caso se inició con una alta dosis de 3 mg de prednisolona vía oral cada 12 horas, siendo bastante efectivo al pasar de los días; aunque se presentaron efectos secundarios por la alta dosis (Barbosa et al., 2012), por lo que se decidió disminuirla.

Conclusión

Queda una vez más demostrado la importancia de hacer las pruebas de primera intensión como tricograma, raspado, citología; resaltando a esta última como la prueba que dio orientación al caso. Igualmente es de gran importancia el estudio histopatológico para obtener un diagnóstico certero e instaurar una adecuada terapia.

El tratamiento instaurado es recomendado por la literatura como terapia de soporte, teniendo como objetivo mitigar las consecuencias en el paciente. No obstante, en este caso, no pudo evaluarse a largo plazo la dosis necesaria para controlar la enfermedad evitando al máximo el desarrollo de efectos secundarios de la prednisolona debido al incumplimiento de las citas control por parte de la propietaria de la mascota. De esta manera la educación al propietario es de suma importancia, ya que el tratamiento depende en gran medida de este.

Referencias bibliográficas

• Balda, A. et al. Pênfigo foliáceo canino: estudo retrospectivo de 43 casos clínicos e terapia (2000-2005). Pesquisa Veterinária Brasileira, v. 28, p. 387-392, 2008.
• Barbosa, M. et al. Patofisiologia do Pênfigo Foliáceo em cães: revisão de literatura. Medicina Veterinária, v. 6, p. 26-31, 2012.
• Bizikova, P. et al. Fipronil-amitraz-S-methoprene-triggered pemphigus foliaceus in 21 dogs: Clinical, histological and immunological characteristics. Vet Dermatol, v. 25, p. 103-111, 2014.
• Costa-Val, A. Doenças cutâneas auto-imunes e imunomediadas de maior ocorrência em cães e gatos: revisão de literatura. Revista Clínica Veterinária, v. 60, p. 68-74, 2006.
• De Abreu, C. et al. Pénfigo foliáceo canino refratário ao tratamento com corticoide sistémico: relato de caso. Enciclopédia Biosfera, v. 10, p. 2279-2290, 2014.
• Ferasin, L. Iatrogenic hyperadrenocorticism in a cat following a short therapeutic course of methylprednisolone acetate. J Feline Med Surg, v. 3, p. 87-93, 2001.
• Fogel, F.; Manzuc, P. Dermatología canina para la práctica clínica diaria. Buenos Aires: Editorial Inter-Médica S.A., 2009.
• Frávega, R. et al. Caso clínico: Pénfigo foliáceo inducido por drogas; un caso asociado a solución tópica. Hospitales Veterinarios, v. 4, p. 41-46, 2012.
• Mueller, R. et al. Pemphigus foliaceus in 97 dogs. Vet Dermatol, v. 15 (suppl. 1), p. 26-26, 2004.
• Mueller, R. et al. Pemphigus foliaceus in 91 dogs. Journal of the American Animal Hospital Association, v. 42, p. 189-196, 2006.
• Olivry, T. A review of autoimmune skin diseases in domestic animals: I - superficial pemphigus. Vet Dermatol, v. 17, p. 291-305, 2006.
• Olivry, T.; Chan, L. Autoimmune blistering dermatoses in domestic animals. Clinics in Dermatology, v. 19, p. 750-760, 2001.
• Olivry, T. et al. Desmoglein‐3 is a target autoantigen in spontaneous canine pemphigus vulgaris. Experimental Dermatology, v. 12, p. 198-203, 2003.
• Rahilly, L. et al. The use of intravenous human immunoglobulin in treatment of severe pemphigus foliaceus in a dog. Journal of Veterinary Internal Medicine, v. 20, p. 1483-1486, 2006.
• Rosenkrantz, W. Pemphigus: Current therapy. Veterinary Dermatology, v. 15, p. 90-98, 2004.
• Tater, K.; Olivry, T. Canine and feline pemphigus foliaceus: Improving your hances of a successful outcome. Veterinary Medicine, v. 105, p. 18-30, 2010.
• Turek, M. Cutaneous paraneoplastic syndromes in dogs and cats: A review of the literature. Vet Dermatol, v. 14, p. 279-296, 2003.
• Valencia, Ó.; Velásquez, M. Inmunopatogenia del pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo. Latreia, v. 24, p. 272-286, 2011.
• Yabuzoe, A. et al. Canine pemphigus foliaceus antigen is localized within desmosomes of keratinocyte. Veterinary Immunology and Immunopathology, v. 127, p. 57-64, 2009.

Como citar: Arroyo-Munive, Y.J. et al. Diagnóstico de pénfigo foliáceo en un Pinscher. Reporte de un caso. Revista Veterinaria y Zootecnia, v. 12, n. 2, p. 62-70, 2018. http://vetzootec.ucaldas.edu.co/index.php/component/content/article?id=256. DOI: 10.17151/vetzo.2018.12.2.6